EHHINOKOKOOS. Kolmapäevaseminar Merit Rajas

Transcription

1 EHHINOKOKOOS Kolmapäevaseminar Merit Rajas

2 SISSEJUHATUS Ehhinokokoos ehk põistangtõbi Tekitajad: Echinococcus multilocularis ehk alveokokkpaeluss, Echinococcus granulosus ehk põistang-paeluss, Echinococcus vogeli Ehhinokokk on 1-7 mm pikk ja ta keha koosneb 3-5 lülist Tegemist on peamiselt loomade parasiidiga, mis võib põhjustada ka inimese nakatumist. Kandjateks on mets- ja koduloomad, eeskätt rebased, hundid, põdrad, hirved, kährikkoerad ning harvem koerad, lambad, sead, veised jm.

3 EPIDEMIOLOOGIA E.granulosus (must) E.multilocularis (X) RadioGraphics 2012; 32:

4 SAGEDUS EESTIS aastal registreeriti kaks haigusjuhtu: aastane töötav naine, Tallinna elanik. Patsient hospitaliseeriti, diagnoos pandi seroloogilise, histoloogilise ja CT-uuringute tulemuste alusel. Haige paranes. Tõenäoliselt toimus nakatumine välismaal aastane mees, pensionär, Pärnu maakonna maaelanik. Patsient haigestus aasta sügisel, hospitaliseeriti aasta detsembrikuus, diagnoos pandi seroloogilise uuringu tulemuste alusel. Haige paranes. Nakatumise asjaolud ei selgunud aastal registreeriti üks haigusjuht: 57-aastane mees, töötav Lääne-Virumaa maaelanik. Patsient hospitaliseeriti, diagnoos pandi seroloogilise uuringu tulemuste alusel. Haige paranes. Nakatumise asjaolud ei selgunud. Nakkushaiguste esinemine Eestis 2012 Terviseamet

5 EHHINOKOKI ELUTSÜKKEL Vaheperemees (herbivoor, omnivoor) ja lõpp-peremees (kiskja) Täiskasvanud paelussid elavad kinnitunult lõpp-peremehe peensooles Munadel (~35 μm) on paks kest (säilitab eluvõime -30 C C), satuvad väliskeskkonda roojaga Vaheperemehed nakatuvad, süües mune Vaheperemehe seedekulglas vabanevad esimese kasvujärgu vastsed munast ning liiguvad teistesse kudedesse Ehhinokokipõied hakkavad arenema peamiselt maksas ja kopsudes Vastsed paljunevad põie sees mittesugulisel teel Ehhinokoki elutsükkel jõuab lõpule, kui kiskjast lõpp-peremees sööb vaheperemehe nakatunud organeid

6 EHHINOKOKI ELUTSÜKKEL Vaheperemees: põhiliselt väikesed närilised, Euroopa parasvöötme osas peamiselt vesirott ja põlduruhiir. Lõpp-peremees: punarebane, polaarrebane, samuti koer, hunt, kährikkoer, kass ja ilves. Remo Savisaar Inimene on juhuslik vaheperemees, kes nakatub saastunud toitu (seened, marjad, puuviljad jne) süües. RadioGraphics 2012; 32:

7 PATOFÜSIOLOOGIA Krooniline haigus pika latentsperioodiga (aastaid), avastatakse enamasti juhuleiuna Haarab enamasti maksa Ravimata jätmisel fataalne

8 KLIINILISED NÄHUD Pikk latentsperiood Varieeruvad vastavalt haaratud organile Maksa ehhinokokoosi puhul valu epigastrumis, raskustunne, ikterus. Lesiooni infektsioon. Kopsu haaratuse puhul veriköha, valu rindkeres, düspnoe Aju puhul intrakraniaalse rõhu tõus, epilepsia, düsartria, hemiparees

9 LÕPP-STAADIUMIS Sapiteede obstruktsioon Sekundaarne biliaartsirroos Portaalhüpertensioon (verejooks söögitoru- või duodenaalvaariksitest) Vena cava obstruktsioon Südame, kopsude või KNS-ga seotud komplikatsioonid

10 DIAGNOOSIMINE Anamnees Sümptomaatika Radioloogilised uuringud Seroloogilised ja histopatoloogilised analüüsid Vajalik vähemalt 2 järgnevatest: a) Tüüpiline lesioon tomograafilisel uuringul b) Ehhinokokk spetsiifilised seerumi antikehad c) Histopatoloogiline leid d) PCR

11 RADIOLOOGILISED UURINGUD IDENTIFITSEERIMAKS PRIMAARSET MAKSALESIOONI Ultraheli KT MRT

12 MAKSALESIOON Sarnaneb tuumorile, võin sisaldada mitmeid tsüste Ümbritsetud granulatsioonkoest Terve koe ja lesiooni vahele tekib fibroos Ümbritsev maksakude on sageli atroofiline Lesiooni keskel nekroos ja kaltsifikaadid

13 ULTRAHELI Suur heterogeense ehhogeensusega mass maksas, tsüstjad alad Ebateravalt piirdunud Kaltsifikaadid Hüperehhogeenne ümbrus fibroos Maksaveenide, portaalveenide ja sapiteede dislokatsioon

14 KT Natiivuuringul maksas infiltratiivne ebateravalt piirdunud heterogeense sisuga tumoroosne mass Hüperdenssed kaltsifitseerunud alad Hüpodenssed nekroosi ja parasiitide kogumikke sisaldavad alad Lesioon ei kontrasteeru Fibroos-põletikuline kapsel võib hilisfaasis kontrasteeruda

15 KT SA TÜK

16 KT SA TÜK RadioGraphics 2010; 30:

17 MRT Ebateravalt piirdunud heterogeenne infiltratiivne mass T1 madala või keskmise signaaliga T2 heterogeense signaaliga (nekroos ja tsüstilised muutused kõrge, fibroos madala signaaliga) Difusiooni restriktsiooni ei esine MR kolangiopankreatograafia

18 MR KOLANGIOPANKREATOGRAAFIA

19 DIFERENTSIAALDIAGNOOS Maksa beniigne tsüst Kolangiokartsinoom Biliaarne tsüstadenoom Biliaarne tsüstadenokartsinoom Metastaasid Biliaarne tsüstadenoom Kolangiokartsinoom Tsüstiline metastaas RadioGraphics 2001; 21: Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body M.Procop, M.Galanski

20 EKSTRAHEPAATILINE HAARATUS Esineb harva Otsene migratsioon, hematogeenne ja lümfogeenne levik. Kopsud Närvisüsteem Diafragma Perirenaalruum Abdominaalsed lümfisõlmed Peritoneum Pankreas ja peripankreaatiline ruum V.cava inferior Sapipõis Retroperitoneaalruum Põrn Luud Mediastiinumi lümfisõlmed

21 PNM - KLASSIFIKATSIOON P parasitaarne mass N ümbritsevate organite haaratus M eemalasuvate organite haaratus

22 KOPSUDE HAARATUS E multilocularis dissemineerub kopsudesse 7-20% patsientidel Hematogeenne või direktne disseminatsioon Pikalt asümptomaatiline Veriköha, rindkerevalu, hingamisraskus KT-l madala tihedusega lobulaarse või irregulaarse kontuuriga mass, lesiooni seinad või sisu võivad olla kaltsifitseerunud Diferentsiaaldiagnoos: metastaasid, tuberkuloos, Wegeneri granulomatoos jm.

23 AJU HAARATUS 1-3% patsientidel Terminaalfaas Disponeeriv faktor on rasedus Sümptomid: intrakraniaalse rõhu tõus, epilepsia, neuroloogilised ärajäämanähud, kolju deformatsioon, kraniaalnärvi paralüüs Sageli mitmekoldeline KT-l ja MRT-l multilobulaarsed piirdunud massid, mis on ümbritsetud kontrasteeruvast põletikutsoonist Diferentsiaaldiagnoos: metastaasid, glioom, toksoplasmoos, tuberkuloos, abstsess jne

24 SKELETI JA PEHMETE KUDEDE HAARATUS 1 % juhtudest Sagedamini rinnak ja selgroolülid Destruktiivsed muutused luudes spontaansed fraktuurid KT-l ja MRT-l pehmetes kudedes tsüstjad paksude seintega lesioonid Diferentsiaaldiagnoos: tuberkuloos ja metastaasid

25 RAVI 1. Kirurgiline 2. Medikamentoosne 3. Perkutaanne Management of Echinococcosis S Nepalia et al. 2006

26 KIRURGILINE RAVI Radikaalne tsüst eemaldatakse ilma seda avamata, sisaldadab maksa resektsiooni Tsüsti sisu tühjendamine eelnevalt süstitakse tsüsti 95% alkoholi, sest oht intraabdominaalseks külviks Management of Echinococcosis S Nepalia et al. 2006

27 MEDIKAMENTOOSNE RAVI Benzimidazoolid: mebendasool ja albendasool Tõhusam univesikulaarsete tsüstide, kopsutsüstide ja nooremate patsientide puhul Kasutatakse kirurgilise ravi eelselt Management of Echinococcosis S Nepalia et al. 2006

28 PERKUTAANNE RAVI PAIR (Puncture Aspiration Injection Reaspiration) Punkteeritakse UH-kontrolli all Tsüstivedelik aspireeritakse Süstitakse hüpertoonilist soolalahust (20%) ja alkoholi (95%) Aspireeritakse 10 minutit hiljem uuesti Õnnestub % (relaps 0-4%) Management of Echinococcosis S Nepalia et al. 2006

29 PERKUTAANNE RAVI VASTUNÄIDUSTUSED: tsüstobiliaarne fistel, tsüstid riskantsetes piirkondades, mitmete septidega tsüstid, ehhogeensed lesioonid, inaktiivsed või kaltsifitseerunud tsüstid NÄIDUSTUSED: anehhogeenne lesioon >5 cm diameetriga, kirurgilisest ravist keelduv patsient, kirurgilise ravi järge relaps, rase patsient. Management of Echinococcosis S Nepalia et al. 2006

30 HAIGUSJUHUD

31 84 AASTANE NAINE Maksa vasakus sagaras kolle 4,5 x 3,5 cm, mis poole aastaga kasvanud Maksakolde jämenõelabiopsia UH kontrolli all Histoloogiliselt maksabioptaadis granulomatoosne põletik organiseeruvate nekroosikolletega, milles hüaliinse membraaniga ääristatud õõnsused. Jääb kahtlus inkapsuleerunud parasiidile (echinococcus). Kasvajalist protsessi ei sedasta, pahaloomulisuse tunnused puuduvad. Patsient kirurgilisest ravist keeldub, ordineeritud ravi Albendazoliga 400 mg x 2

32 SA TÜK

33 Viljandi Haigla

34 76-AASTANE NAINE Patsient muutunud kollaseks, pöördunud seetõttu EMOsse Umbes 3 nädalat kerge nahasügelus, kõhulahtisus, uriin tume. Kaalukaotus ligi 10 kg viimase 3 kuuga KT : Maksa paremas sagaras hüpodensne kolle kuni 10 cm, ülemises osas lubjastused ja nekrootiline ala. Maksasisesed sapiteed laienenud. ARVAMUS: Mehhaaniline ikterus. Maksa paremas sagaras laatunud primaarne kolle (kolangiokartsinoom) või metastaas.

35 KT SA TÜK SA TÜK

36 BIOPSIA UH-KONTROLLI ALL Maksa paremas sagaras osaliselt nekrotiseerunud heterogeense struktuuriga tuumor, millest võetud 2 biopsiatükki G16-nõelaga. Kasvaja leid uuritavas materjalis puudub. Morfoloogiline leid sobib eelkõige maksa ehhinokokoosile.

37 RINDKERE KT SA TÜK SA TÜK

38 RAVI Analüüsides ehhinokoki spetsiifiline IgE mõõdukalt positiivne, seega ehhinokokoosi diagnoos kinnitus PAIR protseduuri rakendada ei saa Alustatud ravi Albendazoli 400 mg x 2, skeem: 4 nädalat ravi ja 2 nädalat pausi Ravivastus hea Kirurgilist ravi veel plaanis ei ole

39 KT-UURING SA TÜK SA TÜK

40 86-AASTANE MEES EMOsse suunab perearst. Lähedased olid märganud nahakollasuse teket ning viisid patsiendi perearsti vastuvõtule Peauimasus, episooditi kõhuvalu KT: Maksa vasakus sagaras (II ja IV segmenti haarav) 11 x 10 cm hüpodensne muutus. Maksabiopsia UH kontrolli all. Histoloogiliselt tegemist maksa ehhinokokoosile sobiva leiuga Kirurg: Ehhinokoki tsüsti tervena eemaldamine tehniliselt keerukas Raviks Albendasool 400mg x 2 eluaegselt

41 KT-UURING SA TÜK SA TÜK

42 55-AASTANE NAINE Valud paremal pool roidekaare all UH alusel maksas paremas sagaras ebamäärane kolle SA TÜK

43 KT-UURING SA TÜK

44 DIAGNOOS Biopsia vastus: Eosinofiilne nekroos, säilinud kude puudub Seroloogia: Ehhinokoki IgE 12,9 ku/l, mis vastab 3. (kõrgele) klassile Patsient suunatud infektsionisti vastuvõtule

45 59-AASTANE NAINE Hospitaliseeritud erakorralise haigena Kaebuseks valu ülakõhu piirkonnas, eriti liikudes Varasemalt patsiendil korduvalt dreneeritud tsüsti maksas (viimati 2009, esimest korda 2001) Biopsia: materjali uurimiseks vähe. Maliigsuse tunnused puuduvad

46 KT-UURING SA TÜK SA TÜK

47 MRT SA TÜK SA TÜK SA TÜK

48 INFEKTSIONISTI KONSULTATSIOON Tsüstja moodustise põhjus jääb ebaselgeks. Ei saa välistada ehhinokokoosi kuigi spetsiifiline IgE on negatiivne ja korduvalt võetud punktsioonimaterjalis puudub ehhinokokile viitav leid. Kuna antud juhul operatiivne ravi moodustise eemaldamiseks problemaatiline, siis võiks proovida ravi albendasoliga 400 mg x 2 ja paari kuu pärast korrata MRT dünaamikas.

49 26-AASTANE NAINE 2009 juhuleiuna MRT-s (uuriti selga) leitud kolded maksas ja paremas kopsus. Maksa tsüsti peetud beniigseks ja kopsulesiooni jälgitud Kopsulesioon siiski suurenenud 2012 juunis torakaalkirurgia osakonnas teostatud VATS, paremas alasagaras lokaliseerunud kopsukolle eemaldatud Histoloogiliselt koldes granulomatoosne põletik Võetud analüüsis ehhinokoki IgE, mis oli kõrge. Jäi kahtlus, et ka maksakolle võiks olla ehhinokokoos Järgnevalt uuritud ja jälgitud infektsionisti poolt, saanud Albendazole ravi 2012 detsember otsustatud kirurgiline maksakolde eemaldamine Kolle õnnestus täielikult eemaldada

50 MRT 2009

51 KT 2009

52 RAVIEELSED UURINGUD

53 PREOPERATIIVNE MRT 2012

54 ENNETAMINE tee oma koduloomadele regulaarselt ussivastast ravi; pese hoolikalt käsi pärast looma silitamist; keeda enne tarbimist looduslikest veekogudest võetud vett; väldi suurtes kogustes pesemata metsa-andide söömist, pärast nende korjamist pese esimesel võimalusel käed vee ja seebiga puhtaks; pese marjad ja seened enne kuumtöötlemist puhtaks, kuumtöötlemisel põistangpaelussi munad hävivad.

55 Aitäh!

56 KASUTATUD KIRJANDUS Alveolar Echinococcosis Spectrum of Findings at Cross-sectional Imaging Kantarci et al. RadioGraphics 2012; 32:2053 Management of Echinococcosis S Nepalia et al Helminthic Diseases in the Abdomen: An Epidemiologic and Radiologic Overview Cinthia D. Ortega et al. RadioGraphics 2010; 30: Nakkushaiguste esinemine Eestis Terviseamet Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body M.Procop, M.Galanski Echinococcal cyst S.Proietti et al. RadioGraphics 2004; 24: Thoracic Manifestations of Tropical Parasitic Infections: A Pictorial Review Santiago Martı nez et al. RadioGraphics 2005; 25: Cystic Focal Liver Lesions in the Adult: Differential CT and MR Imaging Features Koenraad J. Mortele,MD et al. RadioGraphics 2001; 21: